Sclérodermie : quand la peau s’épaissit, tout le corps trinque

Mise à jour par Marion Garteiser, journaliste santé le 02/06/2014 - 15h18
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La sclérodermie est une maladie auto-immune rare et très mal connue du grand public, mais redoutable.

Quelques éléments pour mieux la connaître.

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Sclérodermie : qu’est-ce qu’il se passe ?

La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif.
Ce tissu se retrouve pratiquement dans tout notre corps, c’est ce qui forme et soutient notre peau, mais aussi nos organes internes.

En cas de sclérodermie, ce tissu est envahi par des fibres de collagène produites en excès. Celles-ci rendent le tissu plus épais et moins élastique. Les vaisseaux sanguins qui l’irriguent normalement sont plus étroits, plus rares et moins efficaces.
La maladie est auto-immune, c’est-à-dire qu’elle est liée à la présence d’anticorps sécrétés par notre système immunitaire, qui agressent les cellules de notre corps.

Il existe de nombreuses formes de sclérodermie.
Les formes locales ne concernent que la peau et sont relativement peu handicapantes. Mais parfois, la sclérodermie se fait « systémique », c’est-à-dire qu’elle concerne plusieurs organes.

On parle alors de :

  • Sclérodermie cutanée limitée
    Elle concerne uniquement la peau des extrémités des membres (des pieds aux genoux et des mains aux coudes). Le visage est parfois touché, le tronc jamais. En ce qui concerne les organes internes, l’œsophage est habituellement touché aussi, et les poumons peuvent souffrir.
  • Sclérodermie cutanée diffuse
    La peau de tout le corps peut être atteinte. Souvent, plus d’un organe interne est touché : œsophage, poumon, rein…

 

Qui est touché par la sclérodermie ?

La sclérodermie est une maladie rare.

Environ 2000 patients seraient touchés par la sclérodermie en Belgique.

Les femmes sont quatre fois plus touchées que les hommes, et la maladie se déclare à un âge relativement jeune : entre 30 et 50 ans la plupart du temps.

En dehors de ces statistiques, les causes de la sclérodermie ne sont pas connues. La génétique semble jouer un rôle, mais l’exposition à certaines substances (silice, solvants, résines…) aussi, surtout chez les hommes.

 

Initialement publié par Marion Garteiser, journaliste santé le 02/06/2014 - 16h18 et mis à jour par Marion Garteiser, journaliste santé le 02/06/2014 - 15h18

Dr Vanthuyne et Dr André, "La sclérodermie systémique", éd. ViVio.

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