La sclérodermie, une maladie rare

La sclérodermie est une maladie rare. Dans sa forme "localisée", elle affecte essentiellement la peau, qui s'épaissit et se durcit. En revanche, lorsque la sclérodermie se généralise, elle atteint d'autres organes (viscères, reins, cŒur, poumons, etc.), pouvant générer des handicaps sévères, voire mettre en jeu le pronostic vital.

• La sclérodermie, une maladie rare handicapante
• La sclérodermie localisée
• La sclérodermie généralisée (ou systémique)
• Comment traiter la sclérodermie?
• Pour en savoir plus

La sclérodermie, une maladie rare handicapante

La maladie touche une toute petite proportion de la population, majoritairement des femmes (4 femmes pour un homme). La maladie débute généralement à l'âge adulte. Elle n'est pas associée à une composante génétique ou héréditaire. En revanche, elle pourrait avoir une origine immunitaire.
Les causes de la sclérodermie restent un mystère. L'hypothèse la plus probable repose sur une anomalie des fibroblastes, cellules de soutien de la peau et des autres organes ayant pour fonction essentielle de sécréter le collagène. Synthétisé en excès, l'accumulation de collagène serait responsable de l'épaississement et du durcissement de la peau et des organes, ainsi que des lésions vasculaires.

La sclérodermie localisée

Cette forme de sclérodermie se caractérise par une atteinte quasi exclusive de la peau. Après un Œdème, la peau se sclérose par endroits, laissant apparaître des plaques d'une couleur blanche nacrée, parfois entourée d'un anneau couleur lilas. Au niveau de ces plaques la peau est épaisse, raide, difficile à plisser et semble adhérer aux tissus sous-jacents. Le nombre, la taille et la localisation des plaques sont très variables. Quant à l'évolution de la maladie, elle est imprévisible.

Article publié par Isabelle Eustache, journaliste Santé le 11/08/2008 - 23:00

Sources : Association des sclérodermiques de France, www.sclerodermique.com