Maladie de Paget

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Découverte le plus souvent de façon fortuite, la maladie de Paget atteint de préférence les hommes au-delà de 40 ans, dont les os sont remaniés et fragilisés. Les diphosphonates dits de deuxième génération (acide tiludronique, résidronique ou encore pamidronique) sont efficaces et bien tolérés. Administrés en cures renouvelables, ils réduisent la vitesse du remodelage osseux et permettent de gagner en masse osseuse. La stabilisation est presque toujours possible. Quand la maladie de Paget s'accompagne de retentissement articulaire, la chirurgie osseuse à tout à fait sa place (prévention des attitudes vicieuses, éventuellement prothèse de hanche, etc.).

Aucune origine n'est établie pour cette maladie, pourtant connue depuis plus d'un siècle. Cependant, elle pourrait être virale avec une prédisposition génétique.

Lorsque le diagnostic est établi, il faut être attentif à le rappeler à chaque médecin consulté, quelle que soit sa spécialité. Par exemple, la maladie de Paget peut parfois rendre plus compliqué un geste opératoire sur un os (elle expose à des risques non négligeables d'hémorragie) ou une période de repos au lit prolongée (risque d'augmentation délétère du taux de calcium dans le sang).

Dans plus de deux tiers des cas, la découverte de la maladie est fortuite sur une radiographie du bassin ou du crâne, demandée pour une autre raison. À un stade plus avancé, elle se révèle du fait de ses complications. Les fractures ou des fissures touchant la colonne vertébrale ou les membres, survenues spontanément ou au cours de traumatismes variables, sont les plus fréquentes. D'autres complications surviennent plus rarement, mais il faut penser à consulter en cas de :

  • douleur de l'articulation d'une hanche ou simplement limitation de sa mobilité : reflet d'un remodelage de la tête du fémur ou du bassin ;
  • déformation d'un tibia ou d'un genou, surtout quand il s'oriente vers l'extérieur, donnant au membre un aspect arqué ;
  • maux de tête rebelles (quand le crâne est atteint, il y a risque de compression des nerfs) et perte unilatérale de l'audition.

La radiographie Une radiographie simple permet le plus souvent de poser le diagnostic. La structure osseuse est visiblement et profondément remaniée sur un ou plusieurs os. La partie atteinte du squelette a augmenté de volume, avec une structure anarchique. Ainsi, l'aspect général dépend de la localisation des lésions :

  • au niveau du bassin, on ne voit souvent qu'un seul côté malade ;
  • sur la colonne vertébrale, c'est plutôt au niveau lombaire que l'on observe une ou plusieurs vertèbres condensées ou augmentées de volume ;
  • le crâne peut lui aussi se déformer, surtout au niveau de sa base. Plus rarement, la face gagne en volume sur les pommettes ou la mâchoire.
Les examens biologiques Le dosage des phosphatases alcalines dans le sang est un marqueur de l'activité de construction osseuse, tandis que celui de l'hydroxyproline dans les urines représente l'activité de destruction osseuse. Dans la maladie de Paget, ces deux taux sont régulièrement augmentés, suggérant l'importance du remodelage des os atteints. Par contre, en dehors des complications, les autres éléments des bilans sanguin et urinaire sont normaux. La scintigraphie osseuse peut éventuellement être demandée. Comme les dosages biochimiques du remodelage osseux, cet examen est utile pour évaluer l'extension et l'évolutivité de la maladie de Paget, mais pas nécessaire pour le diagnostic proprement dit.

Il est d'abord fonction de l'étendue, de l'évolutivité et du retentissement de la maladie. Dans les formes sans symptôme associé (de découverte fortuite), peu actives et dont les marqueurs biologiques du remodelage osseux ne sont que modérément augmentés, on peut justifier d'une simple surveillance. Lorsque la maladie est active, étendue ou compliquée, que les localisations sont menaçantes (articulation, crâne, colonne) ou avant une intervention chirurgicale sur un os pagétique, il est nécessaire de traiter.

Publié par <a href="/taxonomy/term/19132" hreflang="fr">Dr Stéphanie Lehmann</a> le 02/09/2002 - 02h00 La Revue du Praticien, 2002; 52 : 624.
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