Maladie de Huntington: une affection neurologique héréditaire

La maladie de Huntington est une affection neurologique héréditaire de l'adulte. Elle entraîne une altération importante des capacités physiques et intellectuelles, menant peu à peu à la perte de l'autonomie. Lorsqu'un des parents est atteint, les enfants ont 50% de probabilité de développer la maladie à leur tour. Il existe un test génétique prédictif.

• Quels en sont les symptômes ?
• L'hérédité
• Une maladie incurable

Cette affection neurologique se caractérise par l'association de mouvements anormaux (chorée), de troubles mentaux et d'une détérioration intellectuelle. Les symptômes sont très variables d'un patient à l'autre et peuvent s'inscrire dans le cadre d'autres pathologies. Le diagnostic est donc souvent difficile et long à établir. C'est pourquoi l'étude des antécédents familiaux apporte une aide précieuse.La maladie va en s'aggravant progressivement pendant environ 20 ans, jusqu'à la perte totale de l'autonomie. Dans certaines formes atténuées, l'espérance de vie peut être beaucoup plus longue. Cette maladie est incurable.

Quels en sont les symptômes ?

Moteurs : démarche instable, perte d'équilibre, mouvements saccadés, incoordination des mouvements, tics, impatience.Intellectuels : perte du sens de l'orientation, troubles de la mémoire, troubles émotionnels, lassitude, sautes d'humeur, agitation, nervosité, agressivité, repli sur soi…Les troubles psychiques sévères s'accompagnent d'une détérioration intellectuelle qui progresse jusqu'à la démence.

Article publié par Isabelle Eustache, adapté par C. De Kock, journaliste santé le 20/09/2005

Sources : Association Huntington France, www.huntington.fr.