Hémophilie : pour une meilleure qualité de vie

Mise à jour par Marion Garteiser, journaliste santé le 11/04/2014 - 00h27
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On ne guérit pas l'hémophilie, mais il est possible d'améliorer grandement la qualité de vie des patients qui en souffrent.

C'est pourquoi dépister l'hémophilie et la faire mieux connaître sont des buts importants...

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L'hémophilie entraîne lésions articulaires et musculaires

L'hémophilie est un trouble grave, mais peu fréquent, de la coagulation sanguine. Cette affection touche 15 à 20 garçons nés vivants sur 10.000, soit près de 1.000 patients en Belgique. Vu la rareté de cette maladie, peu de médecins y seront confrontés au cours de leur carrière...

Maladie héréditaire liée au chromosome X, caractérisée par un trouble de la coagulation du sang, l'hémophilie est transmise sur un mode récessif et lié au sexe. Le gène en cause se trouve sur un des deux chromosomes X de la mère et seuls les hommes sont affectés par cette maladie. Il faut savoir que la coagulation normale du sang dépend de l'action de 13 facteurs sanguins numérotés de I à XIII. Les hémophilies A et B sont dues à un déficit plus ou moins important en facteur VIII (hémophilie A, 85% des cas) ou en facteur IX (hémophilie B, 15% des cas).

On parle de forme sévère de la maladie quand le taux du facteur concerné est extrêmement bas.
Cette forme d'hémophilie provoque des hémorragies spontanées dans les muscles et/ou les articulations. Elle entraîne des malformations, des contractures et de l'atrophie musculaire. Sans traitement adéquat, les personnes qui en sont affectées ne vivent pas plus de 15 à 20 ans dont une majeure partie en chaise roulante. Néanmoins, le développement des facteurs de coagulation concentrés a permis d'augmenter très nettement l'espérance de vie de ces patients. Les jeunes enfants diagnostiqués précocement peuvent être protégés des lésions articulaires et musculaires et mener une vie quasi normale.

Dépister et informer pour mieux vivre l'hémophilie

Les centres de traitement de l'hémophilie ont pour tâche de diagnostiquer la maladie et d'en assurer le suivi avec leurs équipes pluridisciplinaires en collaboration avec le généraliste ou le pédiatre du patient. Ils prescrivent un plan de traitement à domicile et revoient généralement en contrôle les enfants tous les 3 mois et les adultes tous les 6 à 12 mois.

Prendre du facteur coagulant permet d'arrêter une hémorragie qui s'est déclarée.
Mais pour certains patients atteints de la forme sévère, on choisira plutôt de prévenir les hémorragies avant qu'elles ne se déroulent, et aussi pour prévenir les lésions musculaires ou articulaires. Le facteur de coagulation est alors administré par voie intraveineuse 3 fois par semaine pour le facteur VIII, 2 fois pour le facteur IX.

C'est généralement le patient lui-même ou un proche qui s'en charge. Vers l'âge de 10 ans, les jeunes hémophiles apprennent à faire eux-mêmes les injections.

Pour plus d'informations, vous pouvez contacter l'association de l'hémophilie : www.ahvh.be/fr/.

 

Initialement publié par C. De Kock, journaliste santé le 23/09/2003 - 00h00 et mis à jour par Marion Garteiser, journaliste santé le 11/04/2014 - 00h27

Le Généraliste, n°653, 23 juillet 2003. Association de l'Hémophilie.

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