Déficit immunitaire primaire : de quoi s'agit-il ?

Mise à jour par Elise Dubuisson, journaliste santé le 22/05/2015 - 16h16
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Le déficit immunitaire primaire regroupe au moins 100 maladies différentes. Leur point commun à toutes : elles se caractérisent par un dysfonctionnement du système immunitaire qui ne parvient pas à lutter normalement contre les infections.

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Un dysfonctionnement rare

Bien que ce trouble regroupe une centaine de maladies différentes, il ne concerne qu'une petite partie de la population. Environ 1 belge sur 2 à 3000 serait concerné. Ce qui fait du déficit immunitaire primaire (DIP) des maladies rares.

Environ 250 gènes différents peuvent être impliqués dans ce trouble. Selon que tel et/ou tel gène est concerné, la façon dont le DIP se manifeste varie. De manière générale, on estime qu'il existe une centaine de manifestations – et donc de maladies - différentes.

Un trouble du système immunitaire

Le point commun à toutes ces formes de DIP ? Un dysfonctionnement du système immunitaire. Résultat : l'organisme ne peut se défendre efficacement contre les bactéries et virus. Une personne souffrant d'un DIP a donc une prédisposition accrue aux infections et ce de manière très récurrente.

Ce dysfonctionnement peut prendre différentes formes :

  • Les cellules de l'organisme chargées de produire des anticorps n'assurent pas leur rôle correctement;
  • Les globules blancs n’arrivent pas à reconnaître les virus, bactéries ou autres champignons et à activer les systèmes normaux de défense et d’élimination de ces microbes.
  • La régulation naturelle du système immunitaire est incorrecte : celui-ci se bat contre les maladies mais aussi contre ses propres cellules (autoimmunité).

Ces formes de dysfonctionnement peuvent avoir des intensités différentes et se combiner de manière variable également. Les "bébés bulles", par exemple, correspondent à l'une des formes les plus sévères de DIP.

Initialement publié par Elise Dubuisson, journaliste santé le 22/05/2015 - 16h16 et mis à jour par Elise Dubuisson, journaliste santé le 22/05/2015 - 16h16
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